남성보다 여성의 발병율이 높음
국소성과 전신성으로 나뉘며 발병부위와 진행속도에서 차이
피부가 굳어지는 자가면역질환
콜라겐? 한창 이슈가 되었던 피부에 좋다는 성분이다. 콜라겐은 우리 피부와 뼈, 이 등을 구성하는 성분으로 노화로 인한 주름과 함께 손상된 피부를 재생시켜주는 기능이 있다. 인체의 단백질 중 33%는 콜라겐으로 인체의 조직과 장기를 감싸거나 보호하는 기능이 있다. 또한 칼슘과 인 미네랄과 함께 인체의 뼈를 구성 세포의 형태를 보호하고 세포 주변을 떠 받치는 구조적 뼈대 역할을 한다.
하지만 이 콜라겐도 많이 침착이 되면 피부경화증상이 나타난다. 피부경화증(Scleroderma)은 그리스어로 경화(hardness)를 뜻하는 'Sklerosis'와 피부(skin)를 뜻하는 'Derma'의 합성어로 의역하자면 딱딱한 피부라는 뜻으로 피부경화증은 원인이 아직 밝혀져 있지 않은 류마티스 질환으로 분류된다.
류마내과네트워크 박정진 원장은 "피부경화증은 피부가 광범위하게 딱딱해지는 질환이라며 원인을 정확하게 파악하지 못한 희귀질환이다"고 했다. 다만 이 병을 연구한 전문의들은 우리 몸 안에 있는 세포 중 섬유 모세포의 이상에 의한 섬유화 및 인체의 '면역체계 이상'이 설득력을 얻고 있는데 그 중 '면역계통의 이상'을 피부경화증의 유력한 원인으로 꼽고 있다.
남성보다 여성의 발병율이 높음
피부경화증은 전세계에서 100만명당 14명정도에서 발생하며, 35-54세의 여성에게 가장 흔하게 발생한다. 피부경화증은 가임기 여성에게 보다 흔하기 때문에 연구자들은 피부경화증을 유발하는 원인으로 임신과 관련된 요소를 찾고 있다. 한가지 이론은 출산 후 잔존 태아세포가 모체의 혈류를 타고 수십년간 돌아다니다가 피부경화증을 유발하는 자가면역을 유도하는데 어떤 역할을 하지않을까 하는 추측이다.
국소성과 전신성으로 나뉘며 발병부위와 진행속도에서 차이
피부경화증은 국소성과 전신성으로 나눌 수 있는데, 국소성 피부경화증의 경우 피부가 주된 침범부위다. 하지만 전신성 피부경화증은 피부 뿐 아니라 폐, 신장, 심장, 근육 등에도 손상을 일으킬 수 있다. 피부경화증은 다양한 증상을 보일 수 있으나 사람마다 다르게 나타난다. 그중 레이노 현상이 초기에 나타나며, 전신성 피부경화증 환자의 95%에서 경험하고, 주로 추위나 스트레스 등에 의해 유발된다. 손가락, 발가락, 코끝이나 귓불의 혈관이 수축됨으로서 증상이 나타난다
레이노 현상은 손가락이나 발가락, 코끝, 귓볼 등이 추위에 노출될 경우 창백해지거나 푸르게 되며 감각이상, 통증을 동반하는 것을 말한다. 따뜻한 곳으로 옮기면 다시 회복되는 증상이다.
근육과 관절 증상은 환자의 약 반수에서 생기는데 손가락과 무릎에 통증과 종창, 강직을 호소하고 근육의 힘이 약화된다. 식도와 장을 침범하면 상복부 팽만감, 연하곤란, 식도역류증상, 속쓰림을 호소하기도 하고, 체중감소, 빈혈 등을 경험하게 된다.
피부경화증의 치료법은?
임상적으로 세심한 검진과 과거력 등을 통해 이 질환으로 의심되면 혈액 검사를 통해 피부경화증에 대한 항체 검사 또는 피부조직 검사를 시행할 수 있다. 또한 환자에 따라 다른 장기의 기능을 평가하는 검사가 필요할 수 있다.
현재로서 원인이 되는 콜라겐과 세포외 기질들의 과다 생성을 완전히 억제시킬 수 있는 방법이 없기 때문에 완치는 어렵다. 치료의 목표는 증상을 완화하고 더 이상의 장기 손상을 막는데 있다.
류마내과네트워크 박정진 원장은 "먼저 일반적인 주의사항으로 몸을 항상 따뜻하게 함으로써 팔, 손, 다리, 발에 가는 혈관을 확장시켜 원활한 혈액공급이 이루어지게 해야 한다" 면서, "추운 날씨에는 피부가 노출되는 것을 피해 혈관이 수축되는 것을 막아야 한다"고 강조했다.
기사 원문 : http://app.yonhapnews.co.kr/YNA/Basic/article/Press/YIBW_showPress.aspx?contents_id=RPR20101230001800353
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